血液病学 知识点总结
1. 贫血的定义：
在我国海平面地区，成年男性Hb<120g /L，成年女性（非妊娠）Hb<110g/ L，孕妇Hb<100g/L 就有贫血。
2.按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血
极重度<30g/L；重度 30-59g/L；中度60-9 0g/L；轻度>90 g/L
3.大细胞性贫血：
巨幼细胞贫血、伴网织红细胞大量增生的溶血性贫血、 骨髓增生异常综合征（MDS）、肝疾病
4.正常细胞性贫血：
再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血性贫血（来不及改变）
5.小细胞低色素性贫血：
缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、慢性病性贫血、海洋性贫血 （珠蛋白生成障碍性贫血）
6.发病机制中重点掌握溶血性贫血：
红细胞膜结构缺陷—遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿
遗传性珠蛋白合成障碍—海洋性贫血（珠蛋白生成障碍性贫血）
红细胞内酶缺陷—葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）
红细胞被血清中抗体或补体所影响—自身免疫性溶血性贫血
7.缺铁性贫血
体内铁的分布 ①功能状态铁— 包括血红蛋白铁（主要）、肌红蛋白铁、转铁蛋白铁、乳铁蛋白等 ②贮存铁— 包括铁蛋白和含铁血黄素
8.铁的吸收部位：主要在十二指肠及空肠上段
9.临床表现：
（1）缺铁原发病表现如消化道溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适；妇女月经过多等。
（2）贫血表现常见为乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气短、纳差等；有苍白、心率增快。（3）组织缺铁表现
①精神行为异常（如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖）；-----精神
②体力、耐力下降 ；-----身体
③易感染；-----免疫力
④儿童生长发育迟缓、智力低下 ；-----智力
⑤口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难-----嘴
⑥毛发干枯、脱落 ；-----毛发
⑧指（趾）甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指（趾）甲变平，甚至凹下呈勺状（匙状甲、反甲 ）；-----指甲
10.记组织缺铁有一个联想记忆方法，记成一个“不精致女孩子”，首先作为人，精神、身体、智力、免疫力都不行；作为精致女孩子：唇、头发丝、皮肤、指甲这些细节也不行。
11.血象：小细胞低色素性贫血---红细胞体积小、中央淡染区扩大
骨髓象：增生活跃或明显活跃 ；以红系增生为主，粒 系、巨核系无明显异常-----核老浆幼
治疗：
（1）病因治疗
（2）补铁治疗：口服铁剂（首选）
最先升高的是网织红细胞（5-10天达高峰懒人医考），血红蛋白达正常后（2 周开始上升，2 月恢复正常），再继续服用 4--6 个月
再生障碍性贫血
再障是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。（很好理解，就是母亲不行，孩子自然也不行，那么三大血细胞对应的功能也会减退，从而产生相应的症状）
实验室检查：
（1）血象：重型再障（SAA）呈重度全血细胞减少：重度正细胞正色素性贫血 ，网织红细胞百分数多 ＜ 0.5 %，且绝对值＜15x10^9/ L ；白细胞计数多＜ 2x10^9/ L，中性粒细胞 ＜0.5x10^9/L （即粒细胞缺乏），淋巴细胞比例明显增高；血小板计数＜20x10^9/L 。
（2）骨髓象：SAA多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚。骨髓活检显示造血阻滞均匀减少。
确诊再障首选的检查：多部位骨髓穿刺涂片检查
再障在考题中要抓住以下几个关键点：
骨髓增生低下、三系减低、网织红细胞降低、肝脾不大、贫血感染出血。
12.全血细胞减少的疾病
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征（MDS）、自身抗体介导的全血细胞减少（包括 Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少）、急性白血病（特别是低增生性急性白血病）、巨幼细胞贫血（重者全血细胞减少）。
① 遗传性球形细胞增多症
② 温抗体型自身免疫性溶血性贫血
③ 地中海贫血（海洋性贫血）
⑤ 血红蛋白病
13. 血管外溶血：
血红蛋白尿阴性/含铁血黄素尿阴性，贫血、黄疽（程度重、明显）、脾大，长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。
14.血管内溶血
① 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
② 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
③ 葡萄糖-6磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症（蚕豆病）
④ 血型不符引起的急性溶血（输血反应）
15.血管内溶血：
血红蛋白尿阳性/含铁血黄素尿阳性，严重的腰背、四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战高热、血红蛋白尿、黄疽（程度轻 ）严重者休克和急性肾衰竭死亡
考试中常爱考到的就是几种黄疸类型的鉴别
1.溶血性黄疽— “间胆”升高为主
2.梗阻性黄痘— “直胆”升高为主
3.肝细胞性黄疽— 二者都是中度增加
